תיאור מקרה 03.03.2021

תיאור מקרה נדיר: נוירופיברומה מבודדת של החך הקשה

על מורכבות האבחנה של נוירופיברומה של החך וכיצד ניתן להבדיל בינה לבין גידולים אחרים

ביופסיית עור המראה נוירופיברומה. צילום: שאטרסטוק

נוירופיברומות הן גידולים שפירים ממקור של תאי עצב הנגרמות על ידי פרוליפרציה של תאי שוואן ופיברובלסטים. הגידולים מתפתחים לעתים קרובות בעור ובעצבים ושכיחים באנשים הסובלים מתסמונת NF1.

לעתים, נוירופיברומות בודדות יכולות להתפתח ללא קשר לתסמונת אך התפתחות סוליטרית של גידול בחך הקשה היא נדירה ביותר וקשה להבחין בין נוירופיברומה לבין שוואנומה. בנוסף, קשה לזהות את המקור העצבי של נוירופיברומות במהלך הניתוח וזיהוי המקור של נוירופיברומות בודדות בחך לא תואר עד כה.

בתיאור מקרה שפורסם בכתב העת American Journal of Case Reports תואר מקרה של אישה בת 24 עם נוירופיברומה בודדת בחך הקשה. החולה התייצגה עם מסה בגודל 1.2X0.8 ס"מ בחך הקשה ולאחר שזוהה העצב שהיה מקור הגידול, הנוירופיברומה נכרתה תחת הרדמה כללית. בדיקות היסטופתולוגיות היו חיוביות לצביעת S-100 ו-CD34 כמו גם לצביעת Alcian Blue.

החוקרים סבורים כי לאור הקושי בהבחנה בין נוירופיברומות בחך הקשה לבין שוואנומות יש צורך בביופסיה וצביעות אימונוהיסטוכמיות ל-S100 ו-CD34.

בנוירופיברומות, תאי הגידול עדינים ורופפים עם גרעינים גליים או עקלקלים. התאים הנצבעים ל-S-100 הם פזורים ודלילים יותר מאשר בשוואנומות. בנוסף, בשונה משוואנומות השליליות ל-CD-34, נוירופיברומה היא חיובית לסמן זה.

לסיכום, האבחנה של נוירופיברומה של החך היא מורכבת ודורשת ביופסיה וצביעות ייעודיות על מנת להבחין בינה לבין גידולים אחרים.

מקור: 

Taketomi, T. et al.  (2021) Am J Case Rep 2021; 22:e929674. DOI: 10.12659/AJCR.929674

נושאים קשורים:  תיאור מקרה,  מחקרים,  נוירופיברומה,  חך קשה,  צביעות,  תאי שוואן
מאמרים נוספים שיעניינו אותך
תגובות